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Goodpasture Syndrome एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसमें शरीर की रक्षा कोशिकाएं गुर्दे और फेफड़ों पर हमला करती हैं और मुख्य रूप से खूनी खांसी, सांस लेने में कठिनाई और मूत्र में रक्त की कमी जैसे लक्षण पैदा करती हैं।
गुडपावर के सिंड्रोम के कारणों को परिभाषित नहीं किया गया है, लेकिन जिन लोगों को इस बीमारी का पारिवारिक इतिहास है, जो धूम्रपान करते हैं और जो लंबे समय तक रसायनों के संपर्क में रहते हैं, उन्हें इस बीमारी के विकास का खतरा अधिक हो सकता है।
उपचार प्रतिरक्षाविज्ञानी और कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसी दवाओं के उपयोग पर आधारित है, लेकिन अधिक गंभीर मामलों में, प्लास्मफेरेसिस या हेमोडायलिसिस आवश्यक हो सकता है।
संभावित कारण
गुडपावर के सिंड्रोम के कारणों को परिभाषित नहीं किया गया है, लेकिन यह पिता से पुत्र में संचरित आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण हो सकता है।
इसके अलावा, कीटनाशकों, सिगरेट के धुएं और वायरस से होने वाले संक्रमण जैसे रसायनों के संपर्क में आने से शरीर की रक्षा कोशिकाएं फेफड़े और गुर्दे पर हमला कर सकती हैं, क्योंकि वे गुडस्पेस सिंड्रोम के विकास के लिए जोखिम कारक हैं।
Goodpasture का सिंड्रोम महिलाओं की तुलना में अधिक पुरुषों को प्रभावित करता है, 20 से 30 वर्ष की उम्र में, और हल्की त्वचा वाले लोगों में अधिक आम है।
मुख्य लक्षण
Goodpasture Syndrome के मुख्य लक्षण निम्न हो सकते हैं:
- अत्यधिक थकान;
- खूनी खाँसी;
- सांस लेने मे तकलीफ;
- सांस लेते समय दर्द;
- रक्त में यूरिया के स्तर में वृद्धि;
- मूत्र में रक्त और / या फोम की उपस्थिति;
- पेशाब करते समय जलन।
जब लक्षण दिखाई देते हैं, तो परीक्षा के लिए जल्दी से चिकित्सा की तलाश करने और सबसे उपयुक्त उपचार के संकेत देने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि बीमारी जल्दी इलाज नहीं होने पर लक्षण खराब हो सकते हैं।
इसके अलावा, अन्य बीमारियों में इस बीमारी के लक्षणों के समान लक्षण हो सकते हैं, जैसे कि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, जो निदान को मुश्किल बनाता है। लक्षणों को जानें और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का इलाज कैसे करें।
निदान की पुष्टि कैसे करें
गुडस्पेसचर सिंड्रोम का निदान करने के लिए, चिकित्सक व्यक्ति के स्वास्थ्य इतिहास और लक्षणों की अवधि का आकलन करेगा। फिर, डॉक्टर कुछ परीक्षणों जैसे कि किडनी बायोप्सी, जो कि किडनी ऊतक के एक छोटे से हिस्से को हटाने का आदेश देगा, यह पता लगाने के लिए कि क्या ऐसी कोशिकाएं हैं जो गुडपावर सिंड्रोम का कारण बनती हैं।
इसके अलावा, अन्य परीक्षण, जैसे रक्त और मूत्र परीक्षण, शरीर द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी की पहचान करने के लिए संकेत दे सकते हैं जो गुडपावर सिंड्रोम का कारण बनते हैं। ये परीक्षण उन पदार्थों की पहचान करने में भी मदद कर सकते हैं जो गुर्दे की खराबी को इंगित करते हैं, जैसे कि यूरिया और क्रिएटिनिन, जो इस सिंड्रोम के संकेत भी हैं।
फेफड़ों की क्षति का पता लगाने के लिए आपके डॉक्टर द्वारा एक्स-रे और सीटी स्कैन का आदेश दिया जा सकता है। गणना की गई टोमोग्राफी कैसे की जाती है, इस पर अधिक विवरण देखें।
इलाज कैसे किया जाता है
गुडस्पीचर के सिंड्रोम का उपचार आमतौर पर एक अस्पताल में किया जाता है और यह इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग पर आधारित होता है, जो शरीर की रक्षा कोशिकाओं को गुर्दे और फेफड़ों को नष्ट करने से रोकता है।
कुछ मामलों में, प्लास्मफेरेसिस द्वारा उपचार का संकेत दिया जाता है, जो एक ऐसी प्रक्रिया है जो रक्त को फ़िल्टर करती है और एंटीबॉडी को अलग करती है जो कि गुर्दे और फेफड़ों के लिए हानिकारक हैं। यदि गुर्दे गंभीर रूप से प्रभावित हुए हैं, तो हेमोडायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।